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Principios generales del cáncer
Síndromes paraneoplásicos
4. Síndromes Neurológicos

4.1 Síndromes que afectan al sistema nervioso central y a pares craneales


4.1      Síndromes que afectan al sistema nervioso central y a pares craneales
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Encefalomielitis:

El examen anatomopatológico se caracteriza por infiltrados inflamatorios perivasculares compuestos por linfocitos. El tumor que más frecuentemente asociado es el carcinoma microcítico de pulmón. Los principales síndromes son:
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Neuropatía sensitiva subaguda: se manifiesta con dolor tipo radicular y afectación sensitiva, principalmente artrocinética y vibratoria. Suele ser asimétrica e iniciarse en miembros superiores. Los reflejos osteotendinosos están abolidos y pueden aparecer movimientos pseudoatetósicos.

SP NEUROLÓGICO

CARACTERlSTICAS

NEOPLASIA

SNC Y PARES CRANEALES

    
- Encefalomielitis:

 

  

    • Neuropatía sensitiva subaguda

Dolor radicular y afectación sensitiva. Asimétrica. Inicio en MMSS.

CMP

    •Encefalitis límbica

Alteraciones en el humor y comportamiento alteraciones en la memoria

CMP

    • Encefalitis del tronco cerebral

Vértigo, inestabilidad, diplopia, nistagmo

CMP

- Degeneración cerebelosa subaguda

Mareo, náuseas, vómitos, disartria ataxia cerebelosa y disfagia

CMP, Ca ovario, Enf. de Hodgkin, mama

- Sd. Opsoclonus-mioclonus

Movimientos oculares rápidos, arrítmicos multidireccional. Ataxia aguda cerebelosa. Sd. POMA: asociado a ataxia de tronco

CMP: adultos Neuroblastoma.niños

- Degeneración retiniana

Disminución de la agudeza visual, ceguera nocturna,pérdida de visión de los colores Fondo de ojo: Estrechamiento arteriolar

CMP

- Neuritis óptica

Disminución de la agudeza visual y dolor ocular.

CMP

- Mielopatía necrótica

Paraparesia, alteración de esfínteres, trastorno de la sensibilidad

Ca pulmón, ovario linfoma

- Neuropatía motora subaguda

Pérdida de fuerza progresiva, asimétrica y sensibilidad normal

Linfomas Hodgkin y no Hodgkin

- Sd del hombre rígido

Rigidez muscular progresiva y espasmos

CMP, mama, timoma

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

    

- Polineuropatía sensitivo-motora

Déficit moderado sensitivo y motor. Simétrico y distal.

Ca pulmón, mama, estómago

- Neuropatía autonómica

Hipotensión ortostática, vejiga neurógena, pseudoobstrucción

CMP, páncreas tiroides, Hodgkin

- Sd de Guillain-Barré

Parálisis fláccida, ascendente, bilateral, simétrica

Linfoma de Hodgkin

SINAPSIS Y MÚSCULO

    

- Miastenia gravis

Debilidad y fatigabilidad. Aumenta con el ejercicio. Ptosis y diplopia

Timoma. CMP, Hodgkin, mama

- Sd de Eaton-Lambert

Debilidad muscular. Afectación MMII y musculatura proximal. Síntomas autonómicos

CMP, mama próstata, estómago

- Polimiositis/Dermatomiositis

Debilidad proximal, mialgias, elevación de enzimas musculares

mama, pulmón, LNH ovario, estómago

- Miopatía necrotizante

Debilidad muscular rápidamente progresiva

CMP
Tabla 5. Síndromes paraneoplásicos neurológicos. CMP: carcinoma microcítico de pulmón.

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Encefalitis límbica: se caracteriza por un desarrollo agudo o subagudo de alteración en el humor y en el comportamiento, alteración de la memoria a corto plazo, convulsiones y en ocasiones demencia. Posteriormente puede haber alteraciones del tronco cerebral o del ganglio raquídeo posterior.
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Encefalitis del tronco cerebral: suele ocurrir en el transcurso de otros síndromes paraneoplásicos como encefalitis límbica, degeneración cerebelosa o encefalomielitis multifocal. Se manifiesta con inestabilidad, diplopia, vértigo, disartria, disfagia, sordera neurosensorial. Se han descritos muchos tumores asociados. Los pacientes con carcinoma de células pequeñas presentan típicamente anticuerpos anti-Hu mientras que los pacientes con cáncer testicular tienen anticuerpos anti-Ma2.
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Degeneración cerebelosa subaguda: el tumor que con más frecuencia se asocia es el pulmonar de células pequeñas (80% de los casos). El estudio patológico muestra pérdida de las células de Purkinje del cerebelo y en ocasiones, degeneración de los cordones posteriores y haces espinocerebelosos. El cuadro clínico es subagudo y cursa con mareo, náuseas, vómitos, seguido días más tarde de inestabilidad en la marcha, diplopia, ataxia, disartria y disfagia.. El tratamiento, es el de la enfermedad de base. Cuando no mejora se puede utilizar corticoides, plasmaféresis, inmunoglobulinas intravenosas o inmunosupresores.
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Síndrome opsoclonus-mioclonus:

El opsoclonus es un trastorno de la motilidad ocular, caracterizado por movimientos rápidos, arrítmicos, involuntarios, de gran amplitud, en todas las direcciones, acompañado en ocasiones de contracciones mioclónicas y ataxia aguda cerebelosa. En niños, el 50% de los casos se asocian a neuroblastoma, aunque sólo el 2% de estos tumores cursan con opsoclonus. En adultos, el opsoclonus-mioclonus suele cursar con ataxia de tronco (síndrome denominado POMA). El tumor que más frecuentemente se asocia al opsoclonus, es el carcinoma microcítico de pulmón. Se han utilizado con éxito tratamientos como el clonazepam, tiamina o fármacos inmunosupresores.